Clin Res Cardiol 96:Suppl 2 (2007)

P345 - Stellenwert der Endomyokardbiopsie in der Diagnostik und Therapie infiltrativer Myokarderkrankungen
 
K. Karatolios1, S. Pankuweit1, A. Richter1, V. Wennekes1, B. Maisch1
 
1Klinik für Innere Medizin - Schwerpunkt Kardiologie, Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Marburg;
 
Einleitung: Kardiomyopathien können im Zusammenhang mit infiltrativen Erkrankungen (z.B. Amyloidose, Sarkoidose oder Morbus Fabry) auftreten. Die myokardiale Beteilung ist häufig der prognosebestimmende Faktor der Erkrankung. Die Infiltrationen und Ablagerungen in den Myokardzellen oder dem Interstitium führen zu hypertrophen oder restriktiven Kardiomyopathien. Neben unspezifischen Allgemeinsymptomen manifestieren sich die infiltrativen Kardiomyopathien, in Abhängigkeit von dem Ausmaß der kardialen Schädigung als Herzinsuffizienz, Palpitationen, Synkopen oder dem plötzlichen Herztod.
Obgleich die infiltrativen Erkrankungen meistens ein vielgestaltiges klinisches Syndrom mit dem Befall verschiedener Organe darstellen, ist es möglich, dass die Manifestation der Erkrankung sich nur auf das Herz beschränkt.
Wir berichten über 9 Patienten bei denen die infiltrative Erkrankung im Rahmen der Abklärung kardialer Symptome nachgewiesen wurde.
Untersuchungen: Das Leitsymptom der untersuchten Patienten war die Belastungsdyspnoe. Zusätzlich wurden Leistungsminderung, Müdigkeit und Palpitationen angegeben. In der laborchemischen Routineuntersuchung zeigten sich keine krankheitsspezifischen Befunde. Elektrokardiographisch zeigten sich lediglich unspezifische pathologische Veränderungen, wie Repolarisationsstörungen. Die transthorakale Echokardiographie ergab bei allen Patienten pathologische strukturelle und/oder funktionelle Befunde, im Sinne einer konzentrischen Myokardhypertrophie und einer systolischen oder diastolischen Dysfunktion.
Aufgrund der Symptomatik und der pathologischen elektrokardiographischen und echokardiographischen Befunde wurde bei einer Kardiomyopathie unklarer Ätiologie bei diesen Patienten eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Nachdem eine koronare Herzerkrankung angiographisch ausgeschlossen war, wurde in gleicher Sitzung eine Endomyokardbiopsie durchgeführt.
Diagnose und Therapie: Die Biopsien zeigten bei zwei Patienten eine isolierte kardiale Amyloidose (Transthyretin-Protein), bei einem Patienten einen Morbus Fabry, und bei den restlichen 6 Patienten eine kardiale Sarkoidose. Auf Grund der Untersuchungen der Endomyokardbiopsien wurden bei den Patienten mit kardialer Sarkoidose eine Kortikosteroid-Therapie und bei dem Patienten mit M. Fabry eine Enzymersatztherapie mit Agalsidase zusätzlich zur konventionellen medikamentösen Herzinsuffizienztherapie eingeleitet. Bei den Patienten mit der kardialen Amyloidose wurde eine kombinierte Leber- und Herztransplantation als Therapie angestrebt.
Schlussfolgerung: Infiltrative Erkrankungen wie die Amyloidose, die Sarkoidose und der Morbus Fabry können isoliert das Herz befallen und zu einer symptomatischen Kardiomyopathie führen. Nichtinvasive Untersuchungsmethoden sind in solchen Fällen nicht ausreichend um eine eindeutige Diagnose zu stellen. Bei diesen Patienten ermöglicht nur die Durchführung einer Endomyokardbiopsie die endgültige Diagnose und somit die Einleitung kranksheitsspezifischer Therapien.
 

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