Clin Res Cardiol 100, Suppl 1, April 2011

V1504 - Zur Prävalenz angeborener Herzfehler in Deutschland
 
A. Lindinger1, G. Schwedler2, H.-W. Hense3
 
1Klinik für Kinderkardiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar; 2Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin, Berlin; 3Institut f. Epidemiologie u. Sozialmedizin, Universitätsklinikum Münster, Münster;
 
Einleitung: Die Prävalenz angeborener Herzfehler (AHF) wurde in den letzten 10 Jahren, abhängig vom diagnosti-schen Instrumentarium und Datenerhebungsmodus, mit 0.6 - 1.6% bei Lebendgeborenen in der nationalen und europäischen Literatur angegeben.
Methodik: In der deutschlandweiten PAN-Studie (Prävalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen) - einem epidemiologischen Register des Kompetenz-netzes für angeborenen Herzfehler - wurden für den Geburtszeitraum 1.7.06 - 31.6.09 ca. 20.000 Neugeborene und Säuglinge mit einem AHF registriert. Partizipierende Einrichtungen waren 281 Uni-versitätskliniken für Kinderkardiologie, Kinderkliniken und niedergelassene Kinderärzte.
Ergenisse: Die Auswertung des 1. Geburtsjahrganges mit Erfassung von 7.245 Lebendgeborenen ergab eine Prävalenz von 1.08%. Der bei weitem häufigste Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt mit einem Anteil von 48,9% (63,8% davon kleine und muskuläre VSD), gefolgt vom Vorhofseptumdefekt (17%), der valvulären Pulmonalstenose (6%), dem persistierenden Ductus arteriosus (4.3%) und der Aortenisthmusstenose (3.6%). Häufigste zyanotische Herzfehler waren die FallotĀ“sche Tetralogie (2.5) und die D-Transposition der großen Arterien (2.2%). Ein univentrikuläres Herz lag bei 2.8% vor; 50% davon waren dem hypoplastischen Linkherz-Syndrom zuzuordnen.
Karyotypanomalien lagen bei 5.4% der Patienten, extrakardiale Organanomalien in 2.2% vor. Am häufigsten war der atrioventrikuläre Septumdefekt mit einem Gendefekt vergesellschaftet (62,7%; davon 96,5% Trisomie 21), gefolgt vom Truncus arteriosus communis (11,9%), der Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (11%) und der Fallot Tetralogie (8.5%).
Mehrlingsschwangerschaft, Frühgeburtlichkeit und niedriges Geburtsgewicht waren bei Kindern der PAN-Studie doppelt so häufig vertreten wie im Bundesdurchschnitt. Das mütterliche Alter war nur in Zusammenhang mit einer genetischen Anomalie des Kindes erhöht.
Eine präpartale Diagnosestellung nach durchgeführter präpartaler Echokardiographie erfolgte bei insgesamt 39,3% der Patienten, wobei die Diagnoserate proportional zum Schweregrad der kardialen Strukturanomalie war (78% bei schweren, 23% bei leichtgradigen Vitien). Postnatal wurden schwere und Ductus-abhängige Vitien frühzeitig erfasst; eine Ausnahme war die Aortenisthmusstenose. Aus anderen Prävalenzregistern ist bekannt, dass angeborene Herzfehler mit geringer klinischer Symptomatik gelegentlich erst im Verlauf des Kindesalters oder sogar erst im Erwachsenenalter diagnostiziert werden (z.B. Vorhofseptumdefekt, Aortenisthmusstenose).
 


Ausblick:
Die Indikation zur lebenslangen medizinischen Versorgung der aktuell ca.150.000 Kinder mit angeborenem Herzfehler in Deutschland ist überwiegend vom Schweregrad des Herzfehlers abhängig. Sie stellt eine Herausforderung hinsichtlich interdisziplinärer und kooperativer Aktivitäten für pädiatrische und internistische Kardiologen dar. Förderung durch das BMBF (FKS01GI0601)
 

Clin Res Cardiol 100, Suppl 1, April 2011
Zitierung mit Vortrags- oder Posternummer s.o.
DOI 10.1007/s00392-011-1100-y

http://www.abstractserver.de/dgk2011/ft/abstracts/V1504.htm