Clin Res Cardiol 100, Suppl 1, April 2011

V888 - Effekte einer 24wöchigen Behandlung mit Bosentan bei 60 Patienten mit Eisenmenger (EM)-Physiologie: eine nationale multizentrische Studie
 
S. Mebus1, J. Kreuder2, B. Farahwaschy3, F. Berger3, P. E. Lange4, B. Peters5, I. Schulze-Neick6 und KNAHF
 
1Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum München, München; 2Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Abt. Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Giessen und Marburg GmbH, Standort Giessen, Giessen; 3Klinik f. angeb. Herzfehler/Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin, Berlin; 4Kinderklinik - Kardiologische Abteilung, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin; 5Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Institut für Biometrie und Medizinische Informatik, Magdeburg; 6Pulmonary Hypertension Team, Cardiac Unit, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, London, Großbritannien;
 
Hintergrund: Pulmonale Vasodilatatoren zeigen beim EM-Syndrom eine gute Wirksamkeit. Wir beschreiben unsere Erfahrungen mit Bosentan bei einem großen Kollektiv von Patienten mit EM-Physiologie.
Methodik: 60 Patienten mit EM-Physiologie wurden in eine open-label, single-arm, prospektive multizentrische Studie eingeschlossen. Die Effekte einer 24wöchigen Behandlung mit Bosentan wurden mittels klinischem Zustand (NYHA-Klasse), transkutaner Sättigung, objektiven Belastungsparametern, echokardiographischer und magnetresonanztomographischer Bildgebung sowie laborchemischen Untersuchungen inkl. Bestimmung von NT-proBNP evaluiert. Die subjektiv empfundene Lebensqualität wurde mittels SF-36-Fragebogen ermittelt. Zudem wurden Herzkatheteruntersuchungen mit Bestimmung des Lungengefäßwiderstands (PVRi) unter verschieden Testungsstufen durchgeführt. Während der Invasivdiagnostik erfolgen Blutentnahmen zur Bestimmung von Endothelin-Spiegeln und vasoaktiven Mediatoren unter Bosentan-Behandlung.
Ergebnis: 60 Patienten (25m/35w, Altersmedian 35; 16-51 Jahre) wurden eingeschlossen. Die Gehstrecke im 6-Minuten-Gehtest verbesserte sich um 66 m (p<0,001) zusammen mit einem verbesserten Bludruckverhaltens bei Belastungsmaximum. Die NYHA-Klasse veränderte sich im Durchschnitt von 2,6 auf 2,3 (p<0,05), die transkutanen Sättigungen blieben stabil (p=ns). Labor: zur Baseline bestanden erhöhte Werte für Big Endothelin, Endothelin, ICAM, P-Selectin, NTpro-BNP und MT-ANP. Die hohen Spiegel von NTpro-BNP vor Behandlung fielen ab und zeigten eine Korrelation mit dem 6-MWT und der kardiopulmonalen Belastbarkeit sowohl vor als auch nach 24wöchiger Bosentan-Behandlung. Die Spiegel von Big Endothelin und Endothelin stiegen unter Bosentan-Theapie in den Pulmonalarterien und -venen an. Weiter zeigten sich positive Veränderungen der hämodynamischen Variablen. Die Lebensqualität verbesserte sich signifikant in subjektiven gesundheitsbezogen Parametern, der körperlichen Funktionsfähigkeit und dem psychischem Wohlbefinden.
Schlußfolgerung: Bei Patienten mit Eisenmenger-Physiologie bewirkte die über 24 Wochen andauernde Bosentan-Behandlung eine signifikant verbesserte körperliche Belastbarkeit und subjektiv empfundene Lebensqualität. Unter dieser Behandlung mit Blockierung der Endothelinrezeptoren wurden erhöhte Plasmaspiegel für Endotheline nachgewiesen. Serum-NTpro-BNP konnte als sinnvoller, non-invasiver Marker idendifiziert werden, um pulmonalvasodilatative Therapien bei Patienten mit Eisenmenger-Physiologie zu überwachen. Aufgrund der genannten Befunde kann bei sorgsam ausgewählten Patienten eine Bosentan-Therapie sinnvoll sein.
 
Clin Res Cardiol 100, Suppl 1, April 2011
Zitierung mit Vortrags- oder Posternummer s.o.
DOI 10.1007/s00392-011-1100-y

http://www.abstractserver.de/dgk2011/ft/abstracts/V888.htm