P197 - Extrasystolie in der Routineergometrie: nur lästige Pflicht oder diagnostische Kür - am Beispiel einer milden Noncompaction-Kardiomyopathie (NCCM)
 
S. Knöchner1, K. Kronberg2, U. Schumann1
 
1Bundeswehrkrankenhaus Westerstede, Westerstede; 2Klinikum Oldenburg gGmbH, Oldenburg;
 
Ein 47jähriger ambitionierter Freizeitsportler (Marathon, Triathlon) zeigte in einer Routineergometrie polymorphe ventrikuläre Extrasystolen bei guter körperlicher Leistungsfähigkeit. Lange bekannt ist, dass Ausdauersport zu günstigen Anpassungen des Herz-Kreislaufsystems führt. Dem gegenüber besteht ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod durch strukturelle Herzerkrankungen.
Ein Athletenherz kommt bei Ausdauertrainierten vor, es zeigt häufig nicht pathologische EKG-Veränderungen. Hier imponierten bei normofrequentem Sinusrhythmus ventrikuläre Extrasystolen (VES) überwiegend rechtsschenkelblockartig mit superiorer Achse, präterminal negativem T in V5-6, ein Langzeit-EKG ergab bis 100 VES pro Stunde.
Auch wir sahen echokardiokraphisch typische Veränderungen eines Athletenherz (linker Ventrikel (LV) grenzwertig groß, grenzwertig konzentrisch hypertrophiert bei guter Funktion), allerdings auch eine Hypokinesie der Hinterwand und inferior. Apikal im LV, gering auch rechtsventrikulär fiel eine gefiederte, netzartige Strukturauflockerung, 4-5 Trabekel, 1 aberanter Sehnenfaden auf (obere Abbildungen). Eine Stressechokardiographie ergab unter Belastung polymorphe VES u. eine kurze VES-Salve. Es erfolgte der invasive Ausschluss einer KHK. Ein Cardio-MRT ergab lateral u. apikal eine Wandverdünnung mit vermehrter Trabekularisierung, kein Late-Enhancement (untere Abbildungen). Die Kriterien einer Non-Compaction-Kardiomyopathie wurden nicht voll erfüllt.

Diagnose: milde Form einer NCCM, aktuell asymptomatisch bei ambitioniertem Freizeitsportler



Die NCCM wurde 1984 beschrieben. Die Prävalenz im Echolabor beträgt 1:7000, die reale Prävalenz ist unbekannt. 2006 wurde die NCCM von der AHA als primär genetische Herzerkrankung klassifiziert, sie zeigt Überlappungen zur hypertrophen und dilatativen Kardiomyopathie. Die meisten Patienten weisen bei Vorstellung eine Herzinsuffizienz, Rhythmussymptomatik oder Thrombenbildung in den nichtkompakten Anteilen der linksventrikulären Wand auf.
Im EKG finden sich uncharakteristische Befunde, gegen ein Athletenherz sprechen pathologische Q-Zacken, ST-Senken, Linksschenkelblock sowie T-Welleninversion in mehr als 2 Ableitungen.
Echokardiographische Kriterien sind eine dünne, kompakte äußere und verdickte, nichtkompakte innere Schicht des LV-Myokards, zahlreiche ausgeprägte Trabekel mit tiefen Rezessus und deren Verbindung zum LV-Cavum. Im MRT gelten ähnliche Kriterien. Biventrikuläres Non-Compaction wurde auch beschrieben.
Die Behandlung der Herzinsuffizienz orientiert sich an den Leitlinien einschließlich ICD-CRT-Therapie. Wir empfahlen niedrig dosiert Ramipril und entschieden uns gegen eine transvenöse ICD-Implantation, diese Frage wird reevaluiert werden müssen, zum Zeitpunkt der Vorstellung waren subcutane ICD-Systeme noch nicht erhältlich. Ein Familienscreening und eine Genotypisierung Betroffener werden empfohlen.
Bei der NCCM sind ventrikuläre Tachykardien häufig und der plötzliche Herztod die häufigste Todesursache. Arrythmien sind einer medikamentösen Strategie oder Ablationsbehandlung zugänglich. Das Beispiel zeigt, dass auch asymptomatische Grenzbefunde existieren, die die Kriterien der Erkrankung zum Diagnosezeitpunkt nicht erfüllen. Ob eine sportliche Betätigung einen protektiven Einfluss hat, muss weiter untersucht werden.
Fazit: Zufallsbefunde einer Ergometrie sollten gründlich abgeklärt werden. Nicht selten stellen sich angeborene Störungen in potenzieller Bedrohlichkeit heraus.

 
Clin Res Cardiol 105, Suppl 2, Oktober 2016
Zitierung eines Abstracts mit DOI, Vortrags- oder Posternummer, Titel, Autoren, etc. s.o.
DOI 10.1007/s00392-016-1036-3

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